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Néphrite et glomérulonéphrite, interstitielle et lupique

Le terme néphrite est utilisé pour indiquer l’inflammation du rein, tandis que la glomérulonéphrite (GN) est une maladie dans laquelle les petits filtres rénaux appelés glomérules s’enflamment.

La conséquence de la glomérulonéphrite est le passage des globules rouges et des protéines dans l’urine, alors que normalement, ces cellules ne circulent que dans le sang.
Les glomérules éliminent l’excès de liquide, d’électrolytes et de déchets du flux sanguin et les transportent à l’urine.

Si cette pathologie rénale n’est pas traitée ou ne s’améliore pas grâce au traitement, elle peut causer la destruction progressive des glomérules qui provoque l’insuffisance rénale parce que les reins ne peuvent plus purifier le sang. La GN aiguë est caractérisée par une inflammation soudaine, tandis que la GN chronique se produit progressivement.

La glomérulonéphrite peut être une maladie primaire ou peut faire partie d’une maladie systémique, comme le diabète ou le lupus.

Les types de néphrite aiguë

Néphrite tubulo-interstitielle
Dans la néphrite interstitielle il y a une inflammation des espaces entre les tubules rénaux qui produisent l’urine. Les reins gonflent à cause de l’inflammation.

Il y a une variante appelée néphrite uratique dans laquelle le problème est dû à l’accumulation d’acide urique.

Pyélonéphrite
La pyélonéphrite est une infection qui provient de la vessie (cystite), passe à travers les uretères (en causant une urétrite) et se propage aux reins. L’infection peut être bactérienne, virale ou fongique. Les femmes enceintes et les enfants ont un risque élevé de pyélonéphrite.

Les uretères sont deux tubes qui transportent l’urine des reins à la vessie, l’organe musculaire contenant l’urine tant qu’elle ne sort pas du corps à travers l’urètre.

Glomérulonéphrite
La glomérulonéphrite est une maladie qui provoque l’inflammation des glomérules et peut avoir une origine :

  • héréditaire ;
  • médicamenteuse ;
  • auto-immune.

Les glomérules sont de minisucules capillaires qui transportent le sang et se comportent comme une unité filtrante.
Les glomérules enflammés et endommagés ne peuvent pas filtrer correctement le sang.

Classification selon l’altération du tissu (histologique)

Généralement, on utilise la classification pathologique qui dépend de la microscopie optique, mais l’immunofluorescence et la microscopie électronique peuvent donner des informations complémentaires et aident à comprendre l’étiologie.

Glomérulosclérose segmentaire focale
Certains glomérules montrent des fibroses segmentaires.
C’est une cause fréquente du syndrome néphritique chez les enfants et les adultes ; elle peut se produire avec l’hématurie (sang dans les urines), l’hypertension et l’altération de la fonction rénale.

Environ 50% des patients réagissent à un traitement avec un cycle de prednisolone à haute dose , même si chez les adultes il faut souvent jusqu’à 4 mois de traitement. Si ce traitement ne fonctionne pas, l’ajout de cyclophosphamide peut aider certains patients  et la cyclosporine peut être utilisée pour réduire les protéines dans l’urine.
En plusieurs années, la maladie peut évoluer chez environ 50% des patients vers une insuffisance rénale en stade final, mais l’évolution peut être stoppée grâce au traitement par cortisone.
Une variante de cette maladie peut se produire lorqu’on est atteint par le VIH.

Glomérulonéphrite mésangiocapillaire (MCGN)
Elle est aussi appelée glomérulonéphrite membranoproliférative. Il y a une prolifération des cellules mésangiales, l’augmentation de la matrice mésangiale et l’épaississement de la membrane basale glomérulaire. Elle peut être classée selon l’aspect qu’elle a durant une microscopie électronique.

Les formes secondaires de la maladie se développent avec l’hépatite C (avec ou sans cryoglobuline), avec d’autres infections chroniques et avec le lupus.

Le traitement consiste le plus souvent à administrer des corticostéroïdes.

Environ 50% des patients développent une insuffisance rénale terminale en moins dix ans.

Néphrite proliférative mésangiale
Il se produit une prolifération des cellules mésangiales (qui se trouvent autour des capillaires des glomérules) et l’expansion de la matrice. Généralement, ces phénomènes sont observés dans la néphropathie à IgA (dépôt d’IgA) et dans la néphrite lupique (provoquée par le lupus qui est une maladie auto-immune). D’autres composants des immunoglobulines (anticorps) peuvent également être présents. La néphropathie à IgA (maladie de Berger) se présente avec une hématurie macroscopique qui peut accélerer en quelques jours par une infection du tractus respiratoire supérieur. On remarque aussi une hématurie asymptomatique et/ou protéinurie et elle peut se présenter avec la néphrose ou le syndrome néphrotique. Elle est plus fréquente chez les hommes.

Parmi les facteurs de risque, il y a les antigènes HLA B35 et D4, la maladie cœliaque, l’hépatopathie alcoolique et le VIH.

Certaines études suggèrent qu’un cycle de prednisolone à haute dose peut réduire la protéinurie et retarder l’insuffisance rénale. Chez les patients ayant une détérioration de la fonction rénale on utilise souvent des médicaments immunosuppresseurs. Même si l’évolution est lente, 20-30% des patients peuvent développer une insuffisance rénale terminale. Elle est rare chez les enfants mais plus fréquente chez les adultes.

La lésion rénale du purpura de Henoch-Schönlein est similaire à la néphtopathie à IgA et peut être une variante de cette maladie. 20% des malades développent une insuffisance rénale et 5% développent une insuffisance rénale en phase terminale.

Glomérulonéphrite proliférative focale segmentaire
Généralement, c’est une maladie secondaire des maladies systémiques comme le lupus et le syndrome de Alport. Elle se produit souvent avec la nécrose segmentaire des boucles capillaires (des artérioles formant une sorte de pelote), suivie de la formation de lunules.

Le terme glomérulonéphrite en lunule est utilisée lorsqu’il y a une accumulation de cellules dans la capsule de Bowman.

Glomérulonéphrite proliférative diffuse
Il se produit une hypercellularité diffuse, causée par l’infiltration des cellules inflammatoires et par la prolifération des cellules endothéliales ou mésangiales. Généralement, on a un dépôt d’immunoglobulines et du complément autour des boucles capillaires. Elle se produit avec un syndrome néphritique aiguë de deux à plusieurs semaines après l’infection. Elle est généralement provoquée par une infection à streptocoque.

Presque tous les enfants guérissent sans traitement (à part les antibiotiques pour l’infection), mais un petit pourcentage d’adultes peut développer une insuffisance rénale.

Néphrite membraneuse
Il se produit un épaississement diffus de la membrane basale glomérulaire. L’immunofluorescence révèle les dépôts granulaires des immunoglobulines et du complément. La néphropathie membraneuse peut être idiopathique ou dans de rares cas, elle peut être secondaire au lupus érythémateux disséminé (LED), à l’hépatite B, à une tumeur, à l’utilisation d’or ou de pénicillamine. Elle est plus fréquente chez les hommes.

Chez les adultes elle est la cause principale du syndrome néphritique. Elle peut se présenter avec des valeurs élevées de protéines dans l’urine ou un syndrome néphritique et de l’hypertension. L’hématurie est rare.

La forme idiopathique peut réagir au traitement qui prévoit l’administration un mois sur deux de corticostéroïdes avec chlorambucil, cyclophosphamide ou cyclosporine. Chez 30 à 50% des patients l’insuffisance rénale se développe en phase finale.

Les autres patients atteints de néphropathie membraneuse idiopathique ont une rémission spontanée complète ou partielle du syndrome néphritique avec fonction rénale stable.

Glomérulonéphrite en lunules
Elle peut faire partie de l’évolution de certaines formes de glomérulonéphrite primaire (par exemple la néphropathie à IgA ou la glomérulonéphrite mésangiocapillaire), mais elle s’observe souvent chez les personnes souffrant de maladies telles que le syndrome de Goodpasture, la vascularite systémique et la néphrite lupique. La glomérulonéphrite idiopathique en lunules est considérée comme une forme de vascularite rénale ANCA-associée (anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles). Elle se produit avec le syndrome clinique de la glomérulonéphrite rapidement progressive. Sans traitement, la maladie progresse vers une insuffisance rénale en phase finale en moins de quelques mois.

Généralement, le prednisolone et la cyclophosphamide sont efficaces chez les personnes avant que ne s’installe un dommage rénal irréversible.

Syndrome de Goodpasture
Il est causé par les auto-anticorps dirigés vers la chaîne alpha 3 du collagène de type IV, qui est un composant structurel de la membrane basale glomérulaire.
50% des patients développent aussi une hémorragie pulmonaire. Le syndrome se produit avec la glomérulonéphrite rapidement progressive et s’il n’est pas traité, il provoque généralement une insuffisance rénale en moins de six mois. Généralement, le traitement à base de prednisolone, cyclophosphamide et plasmaphérèse, c’est-à-dire la séparation du composant liquide par le composant corpusculaire du sang (globules blancs, rouges et plaquettes) est efficace dans les premières phases de la maladie rénale.

Les récidives sont très rares et suite à la réussite du traitement, le pronostic à long terme est bon .

Causes possibles de néphrite

De nombreuses maladies peuvent provoquer la glomérulonéphrite. Toutefois, la cause est parfois inconnue.

Parmi les pathologies qui peuvent provoquer l’inflammation des glomérules rénaux, il y a :

Infections bactériennes
Glomérulonéphrite post-streptococcique. La glomérulonéphrite peut se développer :

  • Une ou deux semaines après s’être remis d’une infection streptococcique à la gorge,
  • D’une infection de la peau comme l’impétigo (rare),
  • D’une endocardite bactérienne.

Endocardite bactérienne
Infections virales. Les infections virales telles que le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), l’hépatite B et C peuvent causer la glomérulonéphrite.

Maladies immunitaires

  • Lupus,
  • Syndrome de Goodpasture,
  • Néphropathie à IgA,
  • Vascularite,
  • Polyartérite,
  • Granulomatose de Wegener (elle est progressive et caractérisée par des lunules rapidement nécrosantes).

Maladies qui peuvent causer des lésions glomérulaires

Symptômes de la néphrite et de la glomérulonéphrite

Les symptômes dépendent généralement du type de GN, aiguë ou chronique.
Le premier signe de la maladie peut être vu sur des résultats d’analyses d’urine de routine.
Parmi les premiers indicateurs il y a :

  1. Urine mousseuse provoquée par la présence de protéines (maladie appelée protéinurie)
  2. Urine marron, de couleur rouille ou foncée qui indiquent la présence de globules rouges ;
  3. Réduction de la fréquence de miction.

Les indicateurs de l’insuffisance rénale chronique qui peut se développer graduellement comprennent :

  • Perte de poids involontaire ;
  • Nausées et vomissements ;
  • sensation de malaise ;
  • Mal de tête ;
  • Fatigue ;
  • Sensation de démangeaison générale ;
  • Fréquents épisodes de hoquet ;
  • Stimulation de la miction la nuit ;
  • Saignement ou ecchymoses qui se forment rapidement ;
  • diminution de l’attention ;
  • Léthargie et somnolence ;
  • Confusion et délire ;
  • Coma ;
  • Contractions des muscles ;
  • Crampes musculaires ;
  • Le syndrome urémique (accumulation dans le sang de substances azotées, en particulier l’urée) ;
  • Hyperpigmentation (la peau apparaît brune ou jaune) ;
  • Sensibilité réduite dans les pieds, les mains ou d’autres parties du corps.

Certains autres symptômes liés à cette maladie sont :

La néphrite interstitielle par médicaments peut causer de la fièvre, des douleurs articulaires, des eruptions cutanées et un mal au dos.

Diagnostic de néphrite

Les tests pour diagnostiquer le syndrome néphritique comprennent :

Analyses d’urine
Les analyses d’urine peuvent montrer la présence dans les urines de globules rouges qui indiquent un possible dommage glomérulaire. Les résultats peuvent montrer aussi des leucocytes, indicatuers d’infection ou d’inflammation et de protéinurie suite au dommage du néphrone.

Analyses de sang
Les analyses de sang donnent des informations sur les dommages rénaux en mesurant les niveaux de déchets produits, tels que la créatinine et l’azote uréique dans le sang (azotémie).

Examen par imagerie
Le médecin peut recommander des examens par imagerie tels que la radiographie, l’échographie ou le scanner qui permettent la visualisation des reins.

Biopsie du rein
Cette procédure prévoit l’utilisation d’une aiguille spéciale pour extraire de petits morceaux de tissus rénaux à analyser au microscope. Elle aide à déterminer la cause de l’inflammation. La biopsie est presque toujours nécessaire pour confirmer le diagnostic de la néphrite.

Traitements et médicaments pour la néphrite et la glomérulonéphrite

Certains cas de glomérulonéphrite aiguë (surtout ceux qui suivent une infection par streptocoque) guérissent seuls et ils ne nécessitent souvent aucun traitement.

Traitement pour l’hypertension artérielle
Pour protéger les reins il est important de contrôler la pression artérielle.
Pour contrôler la pression artérielle élevée et ralentir la perte de la fonction rénale, le médecin peut prescrire :

  • des diurétiques ;
  • des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA);
  • des bloquants du récepteur de l’angiotensine II.

Parmi les remèdes naturels pour l’hypertension il y a une bonne alimentation et de l’exercice physique régulier.

Traitements de l’insuffisance rénale associée
Pour la glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale aiguë, la dialyse élimine l’excès de liquide et contrôle la pression artérielle élevée.
Pour la maladie rénale en phase finale, les seuls traitements à long terme sont la dialyse et la transplantation rénale.
La dialyse est la seule option de traitement lorsque la transplantation n’est pas possible, souvent à cause de mauvaises conditions de santé.

Régime alimentaire et alimentation
Une bonne alimentation est essentielle pour ne pas surcharger le rein, on conseille donc de manger beaucoup de fruits et légumes. Il est préférable d’éviter la viande, les produits laitiers, les œufs et des aliments frits.

Quels sont les temps de guérison ? Le pronostic

Les attentes sont différentes si la néphrite est en phase aiguë ou chronique. Si la maladie est causée par une infection, la néphrite guérit lorsque les bactéries sont détruites.

Si la néphrite est chronique, qu’elle a déjà endommagé les glomérules ou les tubules et que le patient souffre d’insuffisance rénale, elle ne peut pas être guérie complètement, de sorte que le but du traitement est la réduction des symptômes.

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